内科的治療（肺血管拡張薬）

肺血管拡張薬（リオシグアト、セレキシパグ）

本邦において、CTEPHに適応を持つ肺血管拡張薬は可溶性グアニル酸シクラーゼ刺激剤であるリオシグアト^※1と、選択的プロスタサイクリン受容体（IP受容体）作動薬であるセレキシパグ^※2の2剤です^1）。
※1「外科的治療不適応又は外科的治療後に残存・再発した慢性血栓塞栓性肺高血圧症」を適応症として2014年1月に承認
※2「外科的治療不適応又は外科的治療後に残存・再発した慢性血栓塞栓性肺高血圧症」を適応症として2021年8月に承認

リオシグアトの臨床試験（CHEST-1試験）はこちら　＞
リオシグアトの臨床試験（CHEST-2試験）はこちら　＞

肺血管拡張薬の適応

「肺高血圧症治療ガイドライン（2017年改訂版）」において、「肺血管拡張薬は，NYHA/WHO機能分類Ⅱ度以上で，手術不適応の（nonoperable）CTEPHやPEAリスクの高いCTEPH，PEA後の残存および再発性肺高血圧症に対して適応があると考えられる．」と記されています^2）。
また、2022年のESC/ERSガイドラインにおいても手術不適応および術後の残存/再発肺高血圧症に対して内科的治療とBPAがどちらも推奨度Ⅰ、エビデンスレベルBで推奨されています。さらに、BPA実施予定のCTEPH患者さんへの内科的治療が推奨度Ⅱa、エビデンスレベルBで推奨されています^3,4）。

手術不適応のCTEPH患者さんにおけるBPAとリオシグアト（肺血管拡張薬）の有用性を比較検討したRACE試験（海外データ）の詳細はこちら　＞

References

1）日本肺高血圧・肺循環学会. 慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）診療ガイドライン2022
2）日本循環器学会. 肺高血圧症治療ガイドライン（2017年改訂版）
3）Humbert M, et al. Eur Heart J. 43, 3618（2022）
4）Jaïs X, et al. Lancet Respir Med. 10, 961（2022）